Mặc dù tiên lượng của HCCS không rõ ràng, điều trị có vẻ làm giảm đáng kể tỉ lệ tử vong. Trước khi dùng steroid, 50% bệnh nhân không điều trị tử vong trong vòng 3 tháng khởi phát viêm mạch. Ngày nay tỉ lệ sống sót hơn 70% sau 5 năm.

Hầu hết tử vong do biến chứng của pha viêm mạch, thường do:

• Suy tim và/hoặc nhồi máu cơ tim
• Xuất huyết não
• Suy thận
• Xuất huyết dạ dày ruột
• Cơn hen ác tính

Sự có mặt/không có mặt của một số đặc điểm lâm sàng liên hệ mạnh với tỉ lệ tử vong. Năm yếu tố có vẻ ảnh hưởng quan trọng đến dự hậu của bệnh nhân HCCS:

• Triệu chứng ở tim
• Bệnh dạ dày ruột
• Suy thận (nồng độ creatinine huyết tương > 1,6 mg/dl [141 mmol/l])
• Protein niệu (> 1 g/d)
• Triệu chứng thần kinh trung ương

Trong số đó, sự hiện diện của bệnh tim mạch hay dạ dày ruột có vẻ là dấu hiệu mạnh nhất cho một dự hậu xấu. Tỉ lệ tử vong sau 5 năm là 12% nếu không có yếu tố nào trong 5 yếu tố trên hiện diện, 26% nếu 1 yếu tố hiện diện, 46% nếu từ 3 yếu tố trở lên hiện diện (Guillevin, 1996).

Một giai đoạn hen ngắn trước khi khởi phát viêm mạch cũng cho thấy dự hậu xấu hơn. Vai trò của việc đo ANCA trong dự hậu vẫn chưa được biết đến.